کم شنوایی مادرزادی

کم شنوایی مادرزادی (Congenital Hearing Loss) به کاهش کامل یا جزئی شنوایی در بدو تولد گفته می‌شود. آن زمانی اتفاق می‌افتد که توانایی گوش برای تبدیل صدا به تکانه‌های الکتریکی در مغز مختل می‌شود. کم شنوایی بیماری مزمن و شایعی در کودکان است، به‌طوری‌که تست شنوایی نوزادان برای تشخیص زودهنگام در بیشتر کشور‌های توسعه یافته الزامی است.
این مقاله نحوه تشخیص کم شنوایی مادرزادی و همچنین علائم، علل و گزینه‌های درمانی آن را مورد بحث قرار می‌دهد.

انواع کم شنوایی مادرزادی

کم شنوایی مادرزادی بر اساس نوع انتقال صدایی که تحت تاثیر قرار می‌گیرد، طبقه‌بندی می‌شود. سه نوع کم شنوایی مادرزادی وجود دارد: انتقالی، حسی‌عصبی و آمیخته.

کم شنوایی انتقالی

در کم شنوایی انتقالی، گوش خارجی یا میانی تحت تاثیر قرار گیرد. امواج صوتی نمی‌توانند به‌درستی در گوش حرکت کنند. آن ممکن است ناشی از گوش میانی یا خارجی باشد که به‌درستی شکل نگرفته، یا نتیجه انسداد در گوش میانی باشد، مانند مایع ناشی از عفونتی که مانع عبور می‌شود.

کم شنوایی حسی‌عصبی

در کم شنوایی حسی‌عصبی، حلزون گوش (استخوانی در گوش داخلی) یا مسیر عصب شنوایی گوش داخلی تحت تاثیر قرار می‌گیرد.
این نوع کم شنوایی را می‌توان به موارد زیر تقسیم کرد:
• کم‌شنوایی حسی: که در آن سلول‌های مویی داخل حلزون گوش تحت تاثیر قرار می‌گیرند.
• کم‌شنوایی مرکزی: که در آن مسیر پردازش شنوایی مرکزی تحت تاثیر قرار می‌گیرد.

کم شنوایی آمیخته

کم شنوایی آمیخته ترکیبی از کم شنوایی انتقالی و حسی‌عصبی است.

علائم کم شنوایی مادرزادی

علائم کم شنوایی مادرزادی بر اساس سن متفاوت است.
در نوزادان تازه متولد شده، علائم به‌سختی قابل تشخیص هستند، به همین دلیل است که کم شنوایی باید از طریق آزمون‌های غربالگری خاص که پاسخ کودک را روی‌ مانیتور نشان می‌دهند، کشف شود.
علائم در کودکان بزر‌گتر ممکن است شامل موارد زیر باشد:
• تاخیر مهارت‌های زبانی
• مشکلات رفتاری
• گوش دادن به تلویزیون با صدای بلند
• وزوز گوش، یا صدای زنگ در گوش
• سرگیجه یا گیجی و احساس حرکت یا چرخش
• مایعی که از گوش خارج می‌شود
• گوش‌ درد

علل کم شنوایی مادرزادی

شایع‌ترین علت کم شنوایی مادرزادی ژنتیکی است. ژن‌ها در شکل‌گیری مسیر شنوایی نقش دارند. ژن‌های معیوب در مسیر شنوایی ممکن است بر تشکیل قسمت‌های مختلف گوش تاثیر بگذارند و باعث کم شنوایی شوند.
بیش از ۱۸۰ ژن ناشنوایی برای علل ژنتیکی کم شنوایی مادرزادی مورد مطالعه و بررسی قرار گرفته است. این ژن‌ها ممکن است بر رشد جنبه‌های مختلف شنوایی، مانند مژک‌ها (مو‌های ریز داخل گوش) یا سلول‌های عصبی که به انتقال صدا به مغز کمک می‌کنند، تاثیر بگذارند.
جهش‌های معینی از ژن‌های خاص بیشتر با کم شنوایی مرتبط بوده‌اند. به همین دلیل است که برخی از پزشکان ممکن است آزمایش ژنتیک را در صورت مشکوک شدن به کم شنوایی در نوزادان توصیه کنند.
عوامل محیطی مانند عفونت که بر جنین تاثیر می‌گذارند، همچنین ممکن است در ایجاد کم شنوایی مادرزادی نقش داشته باشند. این عوامل شامل موارد زیر می‌شوند، اما محدود به موارد زیر نمی‌شوند:
• عفونت‌های ویروسی مانند سیتومگالوویروس، سرخچه، تبخال و زیکا
• عفونت‌های انگلی مانند توکسوپلاسموز
• عفونت‌های باکتریایی مانند سیفلیس
• استفاده از الکل و مواد افیونی
• زردی

کم شنوایی مادرزادی همچنین ممکن است ناشی از زایمان زودرس، وزن کم هنگام تولد و آسیب‌های هنگام تولد باشد.
در حالی که نیمی از موارد کم شنوایی مادرزادی ناشی از عوامل محیطی است، بسیاری از آن‌ها را می‌‌توان از طریق واکسیناسیون، آگاهی از اثرات دارو‌ها و الکل بر روی کودک در دوران بارداری و درمان زودهنگام مانند زردی پیشگیری کرد.

تشخیص کم شنوایی مادرزادی

تشخیص کم شنوایی مادرزادی در نوزادان نیاز به تست‌های شنوایی خاصی دارد. توصیه می‌شود که نوزادان در ماه اول زندگی غربالگری شنوایی شوند. بیشتر نوزادان متولد شده در بیمارستان‌ها در عرض چند روز پس از تولد غربالگری می‌شوند.
این آزمون‌های غربالگری ممکن است شامل این دو تست تشخیصی باشد:
• گسیل‌های صوتی گوش (OAE): در تست OAE، صدایی به گوش داخلی هدایت می‌شود که باعث می‌شود مو‌های حلزون صدا‌های آهسته‌ای به‌نام گسیل صوتی گوش تولید کنند. این صدا‌های OAE اندازه‌گیری می‌شوند. اگر کمتر از حد طبیعی باشد، مشکوک به کم شنوایی است.
• پاسخ خودکار ساقه مغز (AABR): در تست AABR، پاسخ به صدا از طریق الکترود‌هایی اندازه‌گیری می‌شودکه روی سر نوزاد قرار می‌گیرد.
هر دو تست غیرتهاجمی هستند.
اگر این تست شنوایی نوزاد کم شنوایی را نشان دهند، نوزادان احتمالا در آینده باید تست‌های بیشتری انجام دهند. این تست‌ها معمولا مبتنی بر رفتار هستند، مانند قرار دادن صدا در پشت کودک تا ببینیم آیا آن‌ها به سمت آن می‌چرخند یا نه. غربالگری همچنین ممکن است شامل آزمون‌های تصویربرداری مانند تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) یا آزمایش ژنتیک باشد.

درمان کم شنوایی مادرزادی

درمان کم شنوایی مادرزادی چند وجهی است و شامل تیمی تخصصی می‌شود تا بهترین برنامه درمانی را برای فرد طراحی کنند.
این تیم می‌تواند شامل افراد زیر باشد:
• شنوایی‌شناسان (متخصصان شنوایی)
• پزشکان اطفال (پزشک کودکان)
• آسیب‌شناسان گفتارزبان (متخصصان گفتار، زبان و ارتباطات اجتماعی)
• متخصصان گوش‌وحلق‌وبینی (پزشکان متخصص در بیماری‌های گوش، بینی و گلو)
• مشاوران ژنتیک (متخصصانی که خطر بیماری‌های ارثی را ارزیابی می‌کنند)
از آنجا که هیچ درمانی وجود ندارد، درمان کم شنوایی مادرزادی بر پیشگیری از کم شنوایی بیشتر و گزینه‌های درمانی تمرکز دارد. این موارد شامل استفاده از سمعک برای کمک به شنوایی و پیشگیری از تأخیر در رشد گفتار و زبان است.
هنگامی که علت و نوع کم شنوایی ارزیابی شد، برنامه درمانی تهیه می‌شود. درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد اما محدود به موارد زیر نیست:
• سمعک
• کاشت حلزون
• یادگیری زبان اشاره
در آینده این امکان وجود دارد که ژن‌درمانی در درمان کم شنوایی نقش داشته باشد.

پیش‌آگهی کم شنوایی مادرزادی

در حالی که هیچ درمانی برای کم شنوایی مادرزادی وجود ندارد، تشخیص و درمان به‌موقع می‌تواند به جلوگیری از تاخیر گفتار و زبان کمک کند. درمان‌هایی مانند یادگیری زبان اشاره و استفاده از سمعک می‌تواند به کودک شما کمک کند تا با دنیای اطراف خود سازگار شده و با سرعتی مشابه با کودکان طبیعی رشد کند.

خلاصه

کم شنوایی مادرزادی نوعی کم شنوایی است که در بدو تولد وجود دارد. ممکن است ناشی از عوامل ژنتیکی یا محیطی باشد. هر چه کم شنوایی زودتر تشخیص داده شود، سریع‌تر می‌توان برنامه درمانی را اجرا کرد. آن از تاخیر در توانایی کودک در برقراری ارتباط و سازگاری با دنیای اطراف خود جلوگیری می‌کند.
نگرانی در مورد سلامتی فرزندتان، از جمله توانایی او در شنیدن، طاقت‌فرساست.

اگر در مورد توانایی شنیدن کودک خود نگران هستید، با شنوایی‌شناس صحبت کنید. درک این نکته که روش‌هایی برای کمک به فرزندتان وجود دارد می­‌تواند به شما احساس آرامش بیشتری بدهد.